2022年4月17日是第34个“世界血友病日”

主题是“人人享有——团结合作、 政策支持、共同发展”

旨在提高全社会对血友病的关注

血友病是一种罕见性疾病，血友病患者生活中不小心地轻微触碰就会出血，由于患者血液中缺乏某些凝血因子，出血后可能造成流血不止的严重后果。因为血友病患者像玻璃一样脆弱，因此血友病患者又被称为“玻璃人”。

什么是血友病？

血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传性出血性疾病，由体内缺乏凝血因子Ⅷ（血友病A型）和凝血因子Ⅸ（血友病B型）所导致。

临床表现主要为关节、肌肉和深部组织出血，也可能有胃肠道、泌尿道、中枢神经系统出血以及拔牙后出血不止等。若反复出血，不及时治疗可导致关节畸形和（或）假肿瘤形成，严重者可危及生命，这些都让血友病患者的生活痛苦不堪。

血友病主要有哪些类型？

血友病主要分为血友病A型和血友病B型。

据估计，每出生5000~7000 个男婴中，有1名为血友病 A 的患者，每出生25 000~30 000 个男婴中，有 1 名为血友病 B 的患者。

血友病会遗传吗？

血友病主要是通过X染色体进行遗传，由于女性拥有两条Ｘ性染色体，而男性为一条Ｘ染色体和一条Ｙ染色体，所以杂合子（一条Ｘ染色体上的基因异常，另一条Ｘ染色体上的基因正常）的女性通常不患病，为携带者；只有当女性为纯合子（两条Ｘ染色体上基因均异常）时才患病，而半合子（Ｘ染色体上基因异常）的男性即可患病。

血友病的遗传方式？

     生男孩100%是健康的，而且其后代再不会出现血友病人；如果生女孩，虽然不发病，但是会成为基因携带者遗传给其后代男性，使其后代男性为血友病患者。

     如果生男孩有50%可能性是血友病患者；如果生女孩，有50%可能性是女性血友病患者，另50%可能性是基因携带者。

      如果生男孩有50%可能性是血友病患者，另50%可能性是正常的；如果生女孩，有50%可能性是基因携带者。

     如果生男孩100%全是血友病患者，如果生女孩100%全是基因携带者。

     不论生男生女都是血友病患者。

血友病有哪些症状？

血友病治疗有哪些？

血友病患者需要注意哪些？

儿童时期是治疗的黄金期，早期的持续性规范治疗很重要

避免肌肉注射，预防损伤导致出血

尽早处理，避免并发症，如需手术，则应做好围手术期准备工作

尽量避免应用阿司匹林、退热剂等可能影响血小板功能的药物

加倍注意预防磕碰、外伤。一旦怀疑出血，应立刻治疗

自幼反复出血就是血友病吗？

儿童出血性疾病最常见的是血小板减少症，而最常见的遗传性出血疾病则是血管性血友病（VWD）。除了这二者外还包括其他遗传性凝血因子缺乏症和维生素Ｋ依赖因子缺乏症等。而每种类型的出血性疾病都需要临床医生依据临床表现、化验结果，家族遗传史，甚至基因检测等综合分析并科学诊断。

血友病患者不能生育？

只要父母双方不全是血友病患者，可以选择生育，但需做好产前咨询和基因检测。产前筛查可有效避免再次生育相同患儿。